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ILA’rrive : le nouveau marqueur signature d’évolution fibrosante ?

Les anomalies interstitielles (ILA) présentent une évolution variable, de la stabilité radiologique au développement d’une fibrose pulmonaire progressive. Une équipe américaine a présenté une vaste étude d’analyse des protéines plasmatiques évaluant l’association entre protéines circulantes, présence d’anomalies interstitielles, fibrose pulmonaire et la mortalité.

La cohorte COPDGene a été utilisée pour identifier les protéines d’intérêt, puis les résultats ont été validés par méta-analyse dans trois autres cohortes prospectives : AGES-Reykjavik, SPIROMICS et Framingham Heart Study. Les protéines plasmatiques étaient dosées grâce à la technologie SomaScan®, basée sur des aptamères ADN.

Parmi les 4 899 participants de COPDGene, 666 (8,2 %)présentaient des ILA, dont 198 (29,7 %) avaient des signes de fibrose. Des proportions similaires étaient observées dans les cohortes de validation, où près de 30 % des patients porteurs d’ILA présentaient une fibrose pulmonaire. Au total, 230 protéines étaient associées aux ILA dans COPDGene. Les associations les plus marquées concernaient les protéines du surfactant pulmonaire SFTPD et SFTPB, déjà connues comme marqueurs de lésions alvéolaires. Parmi ces 230 protéines, 159 ont été répliquées dans les cohortes externes.

Neuf protéines étaient spécifiquement associées aux fibroses. Plusieurs des biomarqueurs identifiés sont impliqués dans les mécanismes de réparation épithéliale, d’inflammation et de fibrose, renforçant leur plausibilité biologique. Cinq d’entre elles étaient également liées à la mortalité : WFDC2, GDF15, SCGB3A1, TREM1 et ICAM5. Les associations les plus robustes concernaient WFDC2 et GDF15, fortement associées à la présence d’ILA, à la fibrose pulmonaire et au risque de décès.

Ces résultats suggèrent qu’une signature protéomique sanguine pourrait permettre d’identifier les patients porteurs d’anomalies interstitielles à risque d’évolution vers la fibrose. Ils ouvrent la perspective de futurs marqueurs sanguins capables d’identifier précocement les patients à risque d’évolution fibrosante.

D’après la communication orale de : Jonathan A. Rose. Proteins Associated With Severity and Mortality in Interstitial Lung Abnormalities. Session A15 – Catching Fibrosis in the Act: ILD Screening and ILA.

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Dépister le cancer du poumon au-delà des paquets-années : l’expérience américaine

Le cancer du poumon représente plus de 46000 nouveaux cas annuels en France et plus de 33 000 décès, et découvert dans la majorité des cas à un stade tardif. Le dépistage représente ainsi la pierre angulaire d’une prise en charge plus précoce et plus efficace.

La France vient d’initier le programme pilote IMPULSION fondé sur un dépistage par scanner thoracique basse dose chez les sujets âgés de 50 à 74 ans alléguant une exposition tabagique ≥20 paquets-années sevrée depuis moins de 15 ans. Durant la session A100 de l’ATS, plusieurs équipes ont questionné les critères actuellement utilisés aux États-Unis dans les recommandations USPSTF-2021 (50–80 ans, ≥20 paquets-années, sevrage <15 ans). Le Dr Kearney a ainsi proposé, à partir des données du NHIS 1997–2018, que le seuil de 40 paquets-année permettrait d’identifier davantage de sujets à haut risque (84% versus 78% avec les critères USPTF-2021), tout en réduisant la population à dépister 1. Néanmoins, la forte proportion de cancers bronchiques survenant chez les sujets non-fumeurs interroge les limites des critères actuels de sélection du dépistage fondés sur l’exposition tabagique. Ensuite, le Dr Caruso a discuté les modèles individualisés pour mieux cibler les populations à dépister, notamment le LYFS-CT (number of life years gained from screening) prenant en compte l’âge, les comorbodités, le risque de décès toute cause et l’espérance de vie pour cibler les populations à dépister 2. Enfin, plusieurs essais se sont intéressés à l’adhésion au dépistage en vie réelle. Le Dr Silvis a rapporté les données du Veterans Health Administration chez 171 686 patients éligibles entre 2015 et 2025 3, et a montré des disparités d’adhésion, la majorité des patients dépistés étant non-ruraux (66%). Dans l’essai randomisé de Rendle, des rappels automatisés adressés simultanément aux cliniciens via des ordonnances préremplies dans le dossier médical et aux patients par SMS augmentaient l’adhésion à 90 jours (31% versus 8 %)4 Enfin, dans l’étude randomisée prospective de Wernli conduite de 2022 à 2024, une stratégie structurée de rappels réguliers aux médecins traitants et aux patients augmentait l’adhésion au contrôle annuel de de l’adhésion à 1 an (83.9% versus 62%)5, alors qu’une intervention uniquement éducative n’améliorait pas les taux de suivi. Les données coréennes présentées par le Dr Kim chez des patients diagnostiqués d’un cancer du poumon entre 2013 et 2018, rappellent enfin les limites des critères occidentaux actuels, puisque seuls 35,4 % des patients atteints de cancer pulmonaire remplissant les critères internationaux de dépistage 6. A l’aune de l’activation du dépistage en France, l’adhésion des patients représente un défi majeur.

D’après la session A100 : Advancing the science of lung cancer screening through expanded eligibility and targeted interventions

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Seralutinib dans l’HTAP : des résultats en demi-teinte

Malgré les progrès thérapeutiques récents, de nombreux patients atteints d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) restent symptomatiques en dépit d’un traitement optimisé. Le seralutinib, est inhibiteur de tyrosine kinase, administré par voie inhalée, ciblant notamment les voies PDGFR, CSF1R et c-KIT. Il vise à agir directement sur le remodelage vasculaire pulmonaire. Après un essai de phase II (TORREY) positif, les résultats de l’essai de phase III PROSERA étaient particulièrement attendus.

Cet essai randomisé, contrôlé contre placebo, a inclus 390 patients atteints d’HTAP de classe fonctionnelle II ou III, majoritairement sous bithérapie (39%) ou trithérapie (56%), dont près de 30 % recevaient une prostacycline parentérale. Le critère principal était l’évolution de la distance parcourue au test de marche de 6 minutes (TM6) à 24 semaines.

Le seralutinib permettait une amélioration du TM6 par rapport au placebo (+13,3 m ; p=0,032) mais n’atteignait pas le seuil statistique prédéfini particulièrement strict (α=0,025). Les critères secondaires évoluaient dans l’ensemble en faveur du traitement, avec une diminution du NT-proBNP et une amélioration du score de risque REVEAL Lite 2. Les bénéfices semblaient plus marqués chez les patients à risque intermédiaire-élevé ainsi que dans le sous-groupe d’HTAP associée aux connectivites, avec un gain de 37 mètres au TM6.

Le profil de sécurité apparaissait acceptable, bien que marqué par davantage d’effets indésirables sous seralutinib, notamment une toux fréquente (37 %) et des élévations des enzymes hépatiques (ALAT/ASAT ≈14 %). Des augmentations des enzymes hépatiques>5 fois la normale étaient observées chez 5 % des patients, et réversibles à l’arrêt du traitement.

Ainsi, même si PROSERA échoue formellement sur son critère principal en raison d’un seuil statistique exigeant, les résultats suggèrent un signal d’efficacité du seralutinib, particulièrement dans certaines populations à haut risque. La place potentielle de cette stratégie inhalée anti-remodelage reste désormais à préciser, notamment à travers une meilleure identification des patients les plus susceptibles de répondre au traitement, dans une approche de médecine de précision.

D’après la communication orale de Ghofrani HA et al. Seralutinib for the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension: Results From the Phase 3 PROSERA Trial. ATS 2026. Session A19.

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Opelconazole : encore une promesse non tenue ?

Dans la lutte contre les infections fongiques, il semble indispensable de disposer de nouvelles molécules compte tenu de la mortalité importante, des formes réfractaires et des résistances aux traitements antifongique habituellement prescrits (Itraconazole, Voriconazole, Esavuconazoel, Capsofungine..). Quid de cette nouvelle molécule ?

L’opelconazole (PC945) est agent antifongique triazolé de synthèse, développé pour administration par voie inhalée. Les études précliniques et de phase 1 ont montré que les concentrations pulmonaires étaient élevées avec une rétention pulmonaire prolongée mais un passage systémique minimal. L’opelconazole se lie sélectivement à la 14-alpha-stérol déméthylase dépendante du CYP450 et l’inhibe, empêchant ainsi la production d’ergostérol (constituant essentiel de la membrane cellulaire fongique) 1 , 2. Des case-report et petites séries semblaient présager d’une efficacité intéressante 3 , 4.

L’étude OPERA-T est une phase 3 de supériorité, randomisée (2 :1) contre placebo, ayant étudié la tolérance et l’efficacité du PC945 (opelconazole) en association avec d’autres antifongiques dans le traitement de l’aspergillose pulmonaire invasive réfractaire.

L’étude a été arrêtée prématurément du fait des résultats intermédiaires. Les analyses complètes et la publication sont en attente.

Les résultats intermédiaires ont montré un taux de réponse inférieur (26% vs 40%) et une mortalité supérieure (36,8 vs 28,6%) dans le bras opelconazole versus placebo.

Ce traitement prometteur associait une voie de dispensation facile, une pharmacocinétique/dynamique optimale mais semble échouer sur l’efficacité. Une conclusion définitive ne pourra être tirée qu’après publication des résultats mais le développement de cette molécule semble s’assombrir. Toutefois d’autres molécules sont en développement pour le traitement des infections fongiques invasives : rezafongine, fosmanogepix, olorofilm…

D’après la communication orale de Melissa Johnson. Session A92 (Fungal infections in pulmonary and care updates on epidemiology and management). Novel antifungal targets and agents advances in mechanism-driven therapy.

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Données récentes sur la vaccination : une petite piqûre de rappel…

La stratégie vaccinale évolue dans le temps en termes de population cible, de dose, de rappel et nécessite des études afin d’affiner la stratégie la plus efficiente. Dans le viseur, les vaccinations antigrippale et anti VRS…

Durant la présentation Vaccines de la session Clinical year in Review, 2 études vaccinales publiées récemment ont été rapportées : FLUNITY-HD évaluant la vaccination anti grippale avec une double dose versus dose standard et les données du vaccin VRS (Pfizer°) chez la personne âgée.

L’étude FLUNITY-HD 1 publiée récemment dans The Lancet est une analyse groupée des essais DANFLU-2 et GALFLU ayant inclus 466.320 sujets âgés de plus de 60 ans. La vaccination forte dose a permis de réduire de 31,9% les hospitalisations pour grippe, ainsi que de 6,3% des hospitalisations pour causes cardio-vasculaires et de 21,3% les hospitalisations pour décompensation cardiaque. Le lien entre infections respiratoires virales (notamment grippe et VRS) et survenue d’épisodes cardio-vasculaires aigus et/ou de décompensation cardiaque étaient déjà démontré. Cette étude souligne l’effet positif sur ces complications cardiovasculaires de la vaccination anti grippale Les bénéfices étaient significatifs dans tous les sous-groupes de patients à haut risque : antécédent cardio-vasculaire, diabète et une pathologie rénale chronique. Aucune différence de tolérance n’a été mise en évidence.

La vaccination antigrippale à forte dose a donc démontré sa supériorité à la dose standard chez les personnes de plus de 60 ans en réduisant les hospitalisations pour grippe et en réduisant les hospitalisations pour évènements cardiovasculaires, y compris dans les sous-groupes.

Publié début 2026, l’étude DAN-RSV 2 est une étude danoise ouverte randomisée ayant inclus plus de 130.000 personnes de plus de 60 ans recevant ou non le vaccin F pré-fusion (Pfizer°).

Il est retrouvé une diminution significative du nombre d’hospitalisations pour évènements respiratoires aigus dans le groupe vacciné avec une efficacité vaccinale calculée à 83,3 %. Le groupe RSVpreF a également présenté significativement moins d’hospitalisations pour infections respiratoires documentées à VRS. L’incidence des événements indésirables était similaire dans les deux groupes. Cette étude confirme donc en « vraie vie » l’efficacité de la vaccination contre le VRS chez les personnes de plus de 60 ans.

D’après la communication orale de Felzer Jamie. Session A1 (Clinical Year in Review). Vaccines.

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La BPCO précoce vue à travers le PRISm de la pré‑BPCO et du GOLD 0

Bien que définis par des critères spirométriques ou structurels distincts, les phénotypes preserved ratio impaired spirometry (PRISm), pré‑BPCO et GOLD 0 correspondent à des formes initiales ou subcliniques de la maladie, dans lesquelles des altérations des voies aériennes distales (VAD) sont déjà présentes avant l’apparition d’une obstruction spirométrique. Sous‑jacente à cette caractéristique fonctionnelle commune se trouve une diversité de variantes phénotypiques et endotypiques, discutées lors de la session A84 de l’ATS 2026.

Selon Michael Cho (Harvard, Boston), PRISm, pré‑COPD et GOLD 0 ne présentent pas exactement les mêmes anomalies génétiques, mais partagent des signatures communes liées à la vulnérabilité des petites voies aériennes et à la prédisposition au déclin du VEMS. Francesca Polverino (Baylor, Houston) a présenté des données histopathologiques confirmant l’inflammation, le remodelage et la métaplasie muqueuse des VAD, en cohérence avec les observations d’imagerie rapportées par Benjamin Smith (McGill, Montréal), qui montrent que les anomalies des VAD précèdent et annoncent l’obstruction spirométrique. Maria Rosa Faner (Barcelone) a proposé une approche intégrative de la phase pré‑obstructive, combinant données longitudinales, biologiques et radiologiques pour mieux comprendre la progression des altérations précoces vers une obstruction irréversible. Enfin, Mark Dransfield (Harvard, Boston) a défendu l’idée que la BPCO doit être considérée comme une maladie évolutive, ouvrant la voie à des interventions en amont de l’obstruction visant à préserver la fonction pulmonaire et à cibler les mécanismes inflammatoires et de remodelage identifiés.

Cette perspective transforme la BPCO d’une pathologie perçue comme tardive en un processus évolutif à prévenir précocement.

D’après  les communications de la session A84 PRISm, GOLD 0, and Pre-COPD ; useful concepts or diagnostic overreach (Dimanche 17 mai 2026)

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Réduction de volume : le poumon sous tension !

Ces dernières années, différentes techniques endoscopiques de réduction du volume pulmonaire ont permis d’élargir les propositions thérapeutiques pour les patients atteints d’emphysème sévère avec une distension statique significative. La technique la plus connue est celle des valves endobronchiques, qui cependant se limite à des patients ayant des scissures complètes.

Deux équipes françaises (Toulouse et Limoges) ont testé l’efficacité d’un nouveau dispositif appelé « lung tensioning device » FreeFlow TM (LTS), un coil qui se différencie des anciens modèles par une forme plus complexe, avec un élément proximal permettant son ancrage à la carène, afin d’accroître l’accroche aux tissus et la tension.

Les résultats préliminaires à 3 mois portant sur 14 patients entre décembre 2024 et avril 2026 ont été présentés durant le congrès.

Les patients sont porteurs d’emphysème sévère, présentent une dyspnée significative cotée au moins à 2 sur l’échelle mMRC, un VEMS entre 15 et 45% de la théorique, ainsi qu’un volume résiduel supérieur à 225%. L’emphysème doit être de distribution hétérogène, définie comme par un gradient de 10% par rapport au lobe adjacent.

La population est majoritairement féminine avec un sex ratio de 3/2 avec un âge moyen de 59,5 ans et un tabagisme évalué à 34 PA en moyenne.

La dyspnée est en moyenne à 2,6 sur l’échelle mMRC et l’index de BODE moyen de 5,27. Le VEMS moyen est de 896ml et le volume résiduel de moyen de 5120ml.

Un total de 278 coils a été implanté durant 28 procédures chez les 14 patients, recevant tous un traitement bilatéral.

La réduction du volume résiduel est modeste : 310ml en moyenne. En revanche, on note une amélioration significative du VEMS de 23% ainsi que de la CVF de 24%. Le test de marche de 6 minute s’améliore également de 54m en moyenne.

Concernant les effets secondaires, un patient a présenté un pneumothorax ayant nécessité un drainage thoracique. On note également un épisode de pneumopathie inflammatoire, traitée par corticothérapie orale en ambulatoire.

En conclusion, ces résultats préliminaires témoignent déjà de la faisabilité de la technique. Malgré une population encore réduite et un suivi limité (3 mois), les résultats présentés correspondent à ceux attendus et permettent d’élargir la réduction endoscopique aux patients ayant des scissures incomplètes. Il faut souligner l’importance d’une sélection rigoureuse des patients pour l’inclusion dans de tels programmes. 

D’après le poster de L. Duvivier et al, Lung Tensioning Device for severe, heterogeneous emphysema. Session A45 (P1214).

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Eosinophiles sanguins dans la BPCO : trois-quart des patients changent de classe

La mesure des polynucléaires éosinophiles a pris une place de plus en plus importante dans la gestion des patients atteints de BPCO, notamment les plus sévères. Une grande cohorte danoise s’est intéressée à la variabilité de cette mesure au fil du temps de manière à identifier d’éventuels facteurs associés à une instabilité de la BPCO.

L’une des grandes forces de cette étude de cohorte réalisée au Danemark est d’avoir analysé les données de 63517 patients atteints de BPCO suivis en médiane pendant 3,4 années et ayant tous eu au minimum 4 prises de sang avec mesure des éosinophiles. Selon le résultat de ces mesures, les patients étaient classés en 3 catégories : faible taux d’éosinophiles (< 0,15 G/L), taux moyen (entre 0,15 et 0,29 G/L) et taux élevé (≥ 0,3 G/L). Le résultat principal est qu’au fil du temps, 74% des patients changent au moins une fois de classe. La fréquence de ces variations du taux d’éosinophiles sanguins s’est répartie comme suit : 40% avec un seul changement de classe, 43% avec deux changements et 17% avec trois changements. L’autre résultat intéressant est que le fait d’avoir des éosinophiles ≥ 0,3 G/L lors du premier prélèvement constitue un fort marqueur prédictif d’avoir une BPCO qui va rester stable au fil du temps (odds ratio à 1,70 ; intervalle de confiance à 95% : 1,63-1,77). Enfin, 80% des fluctuations d’éosinophiles ont été observées en l’absence d’exacerbations graves, de cures courtes de corticoïdes oraux ou d’antibiothérapie. Globalement, ces données confirment donc l’intérêt de répéter les mesures d’éosinophiles sanguins chez les patients atteints de BPCO afin de ne pas classer trop hâtivement ces derniers, ce qui aura bien sûr d’importantes conséquences au moment de se poser la question d’une éventuelle intensification thérapeutique.

D’après Borg M. et al. (session A34). Blood eosinophil dynamics in COPD: Impact of exacerbations and corticosteroid use in a nationwide study (P1490). 

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Combien d’années de vie perdues pour nos patients atteints de BPCO ?

La bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) constitue la quatrième cause de mortalité dans le monde. Contrairement à d’autres maladies chroniques telles que les maladies cardiovasculaires ou les cancers, la mortalité standardisée sur l’âge liée à la BPCO a continué d’augmenter au cours des dernières décennies.

S. Bhatt (Etats-Unis) a présenté les résultats d’une étude regroupant les données de huit grandes cohortes américaines initialement constituées pour le suivi des maladies cardiovasculaires 1 et s’intéressant à l’impact de la BPCO sur l’espérance de vie et le nombre d’année de vie perdues.

Les participants, âgés de 17 à 98 ans, ont été inclus entre 1983 et 2011 puis suivis jusqu’en 2020. La BPCO était définie par un rapport volume expiratoire maximal en 1 seconde (VEMS)/ capacité vitale forcée (CVF) pré-bronchodilatateur inférieur à 0,70 à la spirométrie initiale.

Au total, 45 886 participants ont été inclus, dont 56,3 % de femmes. L’âge moyen était de 52,4 ans, 48,8 % des sujets étaient non-fumeurs et 21 % des fumeurs actifs. La prévalence de la BPCO était estimée à 17,6 %, majoritairement aux stades GOLD 1 et 2. Au cours d’un suivi médian de 15,2 ans, 13 869 participants (30,2 %) sont décédés. Après ajustement sur l’âge, le sexe, l’indice de masse corporelle, le statut tabagique, le diabète, l’hypertension artérielle et la dyslipidémie, la présence d’une BPCO était associée à une augmentation significative du risque de mortalité (hazard ratio : 1,31 ; IC95 % : 1,26–1,36 ; p < 0,001). À titre d’exemple, chez une femme âgée de 65 ans, l’espérance de vie moyenne était estimée à 21,5 ans en l’absence de BPCO. Elle diminuait à 20 ans en cas de BPCO GOLD 1, 16,4 ans en cas de GOLD 2, 13,1 ans en cas de GOLD 3 et 10,7 ans en cas de GOLD 4.

Par rapport aux sujets sans BPCO, le nombre d’années de vie perdues était estimé à 0,7 an pour une BPCO GOLD 1 ; 2,6 ans pour une GOLD 2 ; 5,1 ans pour une GOLD 3 et 7,1 ans pour une GOLD 4. Fait notable, aucune différence significative n’était observée selon le statut tabagique des patients atteints de BPCO.

Le nombre d’années de vie perdues associé à la BPCO était comparable, voir supérieur pour les stades GOLD 2 à 4, à celui observé avec d’autres comorbidités majeures : hypertension artérielle (2,7 ans ; IC95 % : 2,4–3,0), diabète (4,1 ans ; IC95 % : 3,7–4,4), obésité (0,5 an ; IC95 % : 0,1–0,9) ou tabagisme actif (5,5 ans ; IC95 % : 5,1–5,9).

Ainsi, cette étude montre que la BPCO est associée à une réduction importante de l’espérance de vie, y compris chez les sujets n’ayant jamais fumé. Le nombre d’années de vie perdues liées était comparable à celui observé dans l’hypertension artérielle ou le diabète, soulignant le poids pronostique majeur de la BPCO, souvent sous-estimé.

D’après la communication orale de S.Bhatt, Life expectancy in chronic obstructive pulmonary disease (session A16).

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Déficit en alpha 1 antitrypsine : les non-fumeurs sont-ils épargnés ?

Le déficit en alpha-1 antitrypsine (DAAT), maladie génétique liée à des mutations du gène SERPINA1, constitue la principale cause génétique de bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO).  En France, il concernerait 1 à 2 pour 1000 patients atteints de BPCO en France mais est largement sous diagnostiqué. Les sujets atteints de DAAT, notamment les homozygotes ZZ, présentent un risque accru d’emphysème et de trouble ventilatoire obstructif en particulier lorsqu’ils sont exposés à des agressions pulmonaires telles que le tabagisme ou les infections respiratoires.  Cependant, moins de données sont disponibles chez les non-fumeurs.

Suzanne M.Roche (Irlande), a présenté les résultats d’une étude rétrospective menée à partir du registre national irlandais du déficit en alpha-1 antitrypsine (DAAT), incluant 300 patients homozygotes ZZ. L’objectif était d’évaluer la prévalence, les caractéristiques cliniques, fonctionnelles, scanographiques et l’évolution de la maladie chez les patients non-fumeurs. 

Parmi les 300 patients inclus, 115 (38%) étaient non-fumeurs, définis par une consommation inférieure à 100 cigarettes au cours de la vie. L’âge au diagnostic ne différait pas significativement entre les fumeurs et les non-fumeurs (41 ans vs 47 ans, p=0,08).

Au moment du diagnostic, 34% des non-fumeurs présentaient un trouble ventilatoire obstructif (TVO) ; 18% étaient classés GOLD 2, 7% GOLD 3 et 3% GOLD 4. Une diminution de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) étaient observée chez 40% d’entre eux. De plus, 50% présentaient des symptômes respiratoires : 51% rapportaient une dyspnée stade 1 sur l’échelle modifiée du Medical Research Council, 53% avaient un score de symptômes COPD Assessment Test supérieur à 10 et 37% un score de qualité de vie de Saint Georges supérieur à 25. Par ailleurs, 25% des patients présentaient une désaturation à l’effort (saturation inférieure à 88%) et environ 1 patient sur 8 parcourait moins de 350 mètres. La présence d’un emphysème était associée à un risque de TVO multiplié par 12,9 (IC95 % : 2,8–69,6), tandis que l’association emphysème/bronchectasies augmentait ce risque d’un facteur 21,9 (IC95 % : 3,3–219,9). Le poids de la maladie variait selon les circonstances du diagnostic. Les patients diagnostiqués en présence de symptômes respiratoires présentaient plus fréquemment un TVO (52%) et des anomalies scanographiques (85%), suivis de ceux identifiés dans le cadre d’un dépistage familial (34% de TVO et 59% d’anomalies scanographiques), puis de ceux dépistés à l’occasion d’une atteinte hépatique (24% de TVO et 32% d’anomalies scanographiques).

L’évolution de la fonction respiratoire a été analysée au cours d’un suivi médian de 8 ans, pouvant aller jusqu’à 24 ans. Aucune différence significative n’a été observée concernant le déclin annuel du volume expiratoire maximal par seconde (VEMS) entre les patients non-fumeurs (-35mL/an) et fumeurs (-36mL/an, p=0,96), bien que ces derniers présentaient une fonction respiratoire initiale plus altérée. Les auteurs soulignent toutefois l’hétérogénéité de ce déclin, influencé non seulement par le tabagisme mais aussi par les expositions professionnelles, environnementales ainsi que par les exacerbations, qui n’étaient pas documentées dans cette étude. Enfin, les fumeurs présentaient enfin un âge moyen au décès significativement plus précoce que les non-fumeurs (63 ans versus 69 ans ; p=0,0187), ces deux valeurs restant inférieures à l’espérance de vie moyenne en Irlande estimée à 83 ans.

Ainsi, bien que les atteintes cliniques, fonctionnelles et scanographiques soient moins sévères chez les non-fumeurs que les fumeurs, cette étude souligne qu’elles restent fréquentes et cliniquement significatives. Ces résultats soulignent l’importance d’un dépistage précoce et d’un suivi régulier, y compris les non-fumeurs.

D’après la communication orale de Roche S. Severe Alpha-1 Antitrypsin Deficiency – Are Never- Smokers Disease Free ? (Session A16)

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