PID

Nouvelle classification ERS/ATS 2025 des pneumopathies interstitielles diffuses : que faut-il en retenir ?

18 décembre 2025

Raphaël Borie1, Vincent Cottin2

1. Université Paris Cité, UMR INSERM 1149, CRI, Hôpital Bichat, AP-HP, Service de Pneumologie Allergologie et Transplantation,
Centre Constitutif du Centre de Référence des Maladies Pulmonaires Rares, FHU INFIRE, Paris, France
2. Service de Pneumologie, Centre coordonnateur national de référence des maladies pulmonaires rares, Hôpital Louis Pradel,
Université Claude Bernard Lyon 1 ; université de Lyon ; INRAE ; ERN-LUNG ; Lyon, France

Une nouvelle classification internationale des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) vient
d’être publiée. Elle propose notamment de redéfinir la stratification des patients et certaines
terminologies clés.

Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) désignent une centaine de maladies rares touchant principalement l’interstitium, les petites voies aériennes ou les alvéoles pulmonaires. La première classification American Thoracic Society/European Respiratory Society (ATS/ERS) des PID idiopathiques a été publiée en 2002, et mise à jour en 20131. Un comité de 32 experts et deux patients désignés par l’ERS et l’ATS s’est réuni pour une nouvelle mise à jour2.
Un groupe de travail au sein d’OrphaLung conduit actuellement un travail de traduction et d’adaptation en français de ces recommandations.
Certaines maladies rares n’ont pas été incluses : pneumoconioses, sarcoïdose, atteintes pulmonaires chez les patients immunodéprimés, pathologies histiocytaires, ou lymphangioléiomyomatose.

Principales nouveautés
Extension au-delà des pneumopathies interstitielles idiopathiques

La classification 2025 des PID met l’accent sur la stratification des patients selon l’aspect radiologique ou histologique d’une part, et l’étiologie d’autre part.
Bien qu’il reste éminemment pertinent d’identifier la cause sous-jacente de la PID, la classification actuelle intègre à la fois les formes idiopathiques et les PID
non idiopathiques (dites secondaires) (tableau). Ainsi, les PID associées aux connectivites et les pneumopathies d’hypersensibilité (PHS) doivent maintenant intégrer l’aspect du scanner (ou de l’histologie) dans leur description. On décrira par exemple les PID associées à une polyarthrite rhumatoïde (PR) avec un aspect de pneumopathie interstitielle commune (PIC) et celles ayant un aspect de pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS).

Voir le numéro 190 en totalité (réservé abonné.e à la revue Info Respiration)

Nouvelle classification ERS/ATS 2025 des pneumopathies interstitielles diffuses : que faut-il en retenir ? Lire la suite »

Nérandomilast dans la FPI : données complémentaires de FIBRONEER-IPF.

1 octobre 2025

Raphaël Hindré, service d’explorations fonctionnelles, Hôpital Avicenne, Bobigny

Déjà positif sur le critère principal, l’essai de phase III FIBRONEER-IPF(NEJM, mai 2025) a livré de nouvelles analyses présentées au congrès de l’ERS.

Pour rappel, le nérandomilast, inhibiteur préférentiel de PDE4B à action antifibrosante et immunomodulatrice, réduit significativement le déclin de la CVF à 52 semaines (à 9 mg x2/j ou 18 mg x2/j), y compris chez les patients déjà traités par antifibrosants 1. En revanche, l’association avec la pirfénidone neutralise l’effet du 9 mg (interaction réduisant les doses plasmatiques du nérandomilast). Sur les critères secondaires (exacerbations, hospitalisations, décès), aucune différence significative n’a été observée vs placebo.

Réduction numérique non significative du risque d’initier une oxygénothérapie longue durée (OLD) sous nérandomilast

La mise sous OLD est un évènement majeur dans le suivi du patient FPI, limitant son autonomie et pouvant retentir sur son état psychologique. Au sein de la population FIBRONEER, 21% des patients étaient sous OLD à l’inclusion. Le traitement par nérandomilast a montré une tendance à réduire le risque d’initier une OLD, notamment avec le 9 mg x2/j (–33 %), surtout chez les patients naïfs d’antifibrosant. Le risque restait plus élevé en cas de DLCO < 50 %. De la même manière, le risque d’initier ou d’augmenter une oxygénothérapie était numériquement diminué sous nérandomilast vs placebo.

Pas de différence d’efficacité dans les analyses en sous-groupes sur le critère de jugement principal

La réduction du déclin de la fonction respiratoire ne diffère pas entre les hommes et les femmes, entre les plus ou moins de 65 ans, et que leur CVF soit > ou < à 70% de la valeur théorique.

En résumé : le nérandomilast confirme son efficacité sur la fonction respiratoire dans la FPI, avec des signaux encourageants sur l’oxygénothérapie

D’après la session ID 108 du 28.09
Effect of nerandomilast in subgroups of patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) in the FIBRONEER-IPF trial (C. Valenzuela)
Presensatation ID 1252 : Initiation of supplemental oxygen in the FIBRONEER-IPF trial of nerandomilast in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (M.S. Wijsenbeek)

< Résumé précédent
En direct ERS 2025
Résumé suivant >

Nérandomilast dans la FPI : données complémentaires de FIBRONEER-IPF. Lire la suite »

La télémédecine et la VNI : le futur ? Non… Déjà le présent !

30 septembre 2025

Vanessa Bironneau, service de Pneumologie, CHU  de Poitiers

La Ventilation non invasive (VNI) a toute sa place dans la prise en charge de nombreuses pathologies respiratoires depuis plus de 50 ans. Alors que la télémédecine est déjà utilisée depuis plusieurs années pour les patients traités par pression positive continue, quelle est la place de cette nouvelle technologie pour la VNI alors que sa valeur ajoutée reste à clarifier ?

La télémédecine pour la VNI est un enjeu notamment pour 2 éléments principaux : l’initiation de la VNI à domicile et le suivi régulier des patients au long cours. SI le retour patient est souvent très positif, le niveau de preuve de cette technologie pour la VNI est globalement limité. La question réglementaire reste présente avec notamment la protection des données patients.

La télésurveillance aujourd’hui 

L’objectif final de la télésurveillance est d’améliorer l’observance thérapeutique, de réduire les hospitalisations inutiles, de personnaliser les soins (notamment en phase d’initiation) et de maintenir des résultats cliniques positifs.  Il est donc conseillé d’utiliser la télésurveillance dès l’instauration de la VNI. Grâce à des alertes, il va être possible d’intervenir très précocement auprès du patient en cas de mauvaise observance, d’anomalies de la fréquence respiratoire ou de désaturations. Ces interventions permettent de corriger les réglages de la VNI à distance, évitant ainsi les hospitalisations. 

Les données de la littérature et notamment celles de l’étude EVENT1 montrent que la télésurveillance des patients sous VNI améliore la compliance du patient, réduit les évènements résiduels (apnées) et améliore la gestion des fuites du masque ;  avec des bénéfices durables sur 6 mois. Cependant, une approche multidisciplinaire est la clef de la réussite. En effet, une prise en charge efficace nécessite une équipe pluridisciplinaire (médecins, kinésithérapeutes, infirmières, psychiatres et travailleurs sociaux) afin d’assurer non seulement la gestion médicale, mais aussi la qualité de vie sociale du patient.

La télésurveillance demain 

Il est nécessaire de pouvoir poursuivre les recherches sur cette thématique notamment concernant le traitement des données (algorithmes avancés/IA pour l’analyse de grandes quantités de données), l’évaluation de l’efficacité et du coût-efficacité, la recherche de marqueurs, de “bons indicateurs” de suivi en télésurveillance, prédictifs de stabilité / détérioration de la prise en charge (ex. prédiction d es exacerbations) et enfin l’harmonisation internationale devant des pratiques actuellement très disparates en fonction des pays.

Conclusion :

La ventilation mécanique à domicile connaît une croissance mondiale, due à l’augmentation des maladies respiratoires chroniques. Sa réussite dépend de l’adaptation individuelle, de l’approche multidisciplinaire et de l’intégration de technologies comme la télésurveillance et l’IA. L’évolution des équipements (connectivité, portabilité) et la poursuite de la recherche permettront de transformer cette prise en charge, dans un objectif de qualité et d’efficience pour les patients et les systèmes de santé.

D’après la session Personalised Non Invasive Ventilation : Unlocking the Value From Initiation to Optimisation : Practical Strategies for Setting Up and Managing Home Ventilation Maria José Araújo Cunha Guimarães (Palmeira – Stº Tirso, Portugal) An effective digitalised approach in ventilated patients Ulla Anttalainen (Paimio, Finland)

< Résumé précédent
En direct ERS 2025
Résumé suivant >

La télémédecine et la VNI : le futur ? Non… Déjà le présent ! Lire la suite »

Science fondamentale : Avancées en réparation pulmonaire

30 septembre 2025

Louise Bondeelle, service de Pneumologie, Hôpitaux universitaires de Genève, Suisse

Lors de cette session dédiée à la recherche fondamentale, plusieurs travaux ont porté sur les mécanismes de réparation pulmonaire et les perspectives de thérapies régénératives innovantes.

Les présentations ont mis en évidence la complexité des interactions cellulaires impliquées dans la régénération pulmonaire après lésion, soulignant que le processus de réparation résulte d’un dialogue finement coordonné entre différents types cellulaires.


Un modèle d’organoïdes humains dérivés de cellules pulmonaires adultes a permis d’explorer l’impact de l’inflammation sur la régénération alvéolaire. Il a été montré que certaines cytokines, comme l’interféron gamma, peuvent avoir des effets contrastés délétères pour les cellules alvéolaires de type 1 mais stimulant pour la prolifération des cellules de type 2, essentielles à la réparation cellulaire.

Parallèlement, des avancées ont été rapportées dans le domaine des cellules souches et des thérapies régénératives, avec le développement de protocoles standardisées d’isolement et de différenciation. Ces approches visent à rapprocher la recherche expérimentale de l’application clinique et ouvrent la voie à de nouvelles options pour les patients atteints de maladies pulmonaires chroniques.

En résumé, cette session a souligné les progrès récents dans la compréhension des mécanismes régénératifs pulmonaires et les perspectives offertes par les thérapies cellulaires et tissulaires. Ces travaux constituent une étape importante vers des stratégies de réparation innovantes et potentiellement transposables à la pratique clinique dans les années à venir. Une conférence spécifiquement dédiée aux avancées en science fondamentale se tiendra en mars prochain, dans le cadre de la Conference in Lung Science organisée par l’ERS.

D’après la session 10:15-11:455C _ 279 Sympo Repairing the lung: from single cells and tissue organisation to regenerative therapy 

< Résumé précédent
En direct ERS 2025
Résumé suivant >

Science fondamentale : Avancées en réparation pulmonaire Lire la suite »

Le treprostinil : premier traitement inhalé efficace dans la FPI !

30 septembre 2025

Raphaël Hindré, service d’explorations fonctionnelles, Hôpital Avicenne, Bobigny

Le treprostinil, analogue de la prostacycline, qui présente en dehors de son action vasodilatatrice artérielle pulmonaire, une action anti fibrosante, a été évalué sous forme inhalée dans l’étude de phase III TETON-2 chez des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI).

Méthodologie 

Il s’agissait d’un essai international, randomisé, contrôlé contre placebo, en double aveugle. Ont été inclus des patients atteints de FPI avec une CVF ≥ 45%, pouvant être déjà sous antifibrosants. Le treprostinil inhalé (3 bouffées, soit 18 mcg, 4 fois / jour) était comparé au placebo. Le critère de jugement principal était la variation de la CVF à 52 semaines.

Population étudiée 

597 patients randomisés (224/298 ont complété les 52 semaines de traitement dans le bras tréprostinil). Les groupes étaient homogènes : âge moyen de 72 ans, 80% d’hommes, 4 ans de durée moyenne d’évolution de la maladie, CVF à 77% et DLCO à 47% de la théorique. 75% des patients recevaient un antifibrosant.

Moins de déclin de CVF à 52 semaines dans le groupe treprostinil

A 52 semaines, le déclin de CVF était significativement moindre sous treprostinil avec une différence de +95,6 mL vs placebo (IC 95% 52-139 ; p<0,0001). L’effet apparaissait dès la 16ème semaine et persistait. Le bénéfice était aussi observé chez les patients déjà traités par antifibrosants (nintedanib : -115 vs -43 mL, p=0,0075 ; pirfenidone : -188 vs -52 mL, p=0,0003). Concernent les critères secondaires, le treprostinil inhalé réduisait de 29% la survenue d’une aggravation clinique (HR 0,71 (IC 95% : 0,53-0,95) ; p=0,02), critère composite défini par le décès, l’hospitalisation de cause respiratoire ou le déclin relatif ≥10% de la CVF prédite. En revanche, il n’y avait pas de réduction significative des exacerbations aiguës, ni de la mortalité à 52 semaines. La qualité de vie évaluée par le KBILD questionnaire diminuait significativement moins dans le groupe treprostinil (-1 vs -2,6, p=0,01), de même que la DLCO (-2,8 vs -4,1% de la valeur théorique, p=0,004). Concernant la tolérance, la toux était l’effet indésirable le plus fréquent (48% dans le groupe treprostinil vs 24% dans le groupe placebo) suivi par les céphalées.

En conclusion :

L’essai TETON-2 démontre que le tréprostinil inhalé est le premier traitement inhalé efficace dans la FPI, réduisant de façon significative le déclin de la CVF et de la qualité de vie, tout en étant bien toléré. Néanmoins, aucun bénéfice n’a été démontré sur la mortalité ou la prévention des exacerbations aiguës.

D’après la session ID 108, Emerging clinical trials in pulmonary fibrosis Presentation ID 1254 : TETON phase 3 clinical trials of inhaled treprostinil in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis

< Résumé précédent
En direct ERS 2025
Résumé suivant >

Le treprostinil : premier traitement inhalé efficace dans la FPI ! Lire la suite »

Recommandations ERS / EULAR sur le dépistage, le diagnostic et le traitement des PID de connectivites

30 septembre 2025

Raphaël Hindré, service d’explorations fonctionnelles, Hôpital Avicenne, Bobigny

Après 5 années de travail, l’écriture de plus de 1000 pages de recommandations, la collaboration de 26 médecins comprenant pneumologues, rhumatologues, radiologue, anatomopathologiste ainsi que des patients experts, les professeurs Bruno Crestani et Anna Maria Hoffmann-Vold ont présenté une synthèse des principaux axes de ces recommandations.

Dépistage

Le scanner thoracique haute résolution reste l’outil de choix pour le dépistage. Ni l’EFR, insuffisamment sensible, ni l’échographie thoracique, dont les critères diagnostiques sont hétérogènes, ne sont recommandées. En cas de sclérodermie systémique (SSc), connectivite mixte (MCTD) et myopathies inflammatoires idiopathiques (IIM), le dépistage sera systématique. En cas de polyarthrite rhumatoïde (PR) ou de syndrome de Sjögren (SjD) le dépistage est recommandé en présence de facteurs de risque. Ils varient selon la connectivite. Ils se résument en facteurs démographiques (âge élevé, sexe masculin, tabagisme pour la PR ou longue durée d’évolution pour la SSc), biologiques (CRP élevée, anticorps) et l’existence d’atteintes extra pulmonaires. Aucune recommandation n’a pu être faite sur le rythme du dépistage.  

Diagnostic

Les facteurs de risque de progression doivent être déterminés au diagnostic en cas de SSc, PR et IIM. Pour cela, en plus de l’évaluation clinique, des explorations biologiques (CRP, recherche d’auto-anticorps, ferritine pour les IIM), fonctionnelles respiratoires (EFR + TM6), scanographiques (pattern et extension de la PID) doivent être réalisées ainsi qu’une évaluation par les spécialistes concernés des atteintes extra thoraciques. Le LBA n’a de place que pour exclure un diagnostic alternatif ou une infection. La biopsie pulmonaire n’a pas d’indication pour le diagnostic de la PID.

Suivi

Il est recommandé de répéter l’EFR chaque 3 à 6 mois durant les premières années (5 ans pour la SSc, 2 ans pour les MCTD, 1 an pour les autres) puis tous les 6 à 12 mois. Le scanner thoracique doit être répété tous les 1 à 2 ans pour l’ensemble des PID de connectivites hors MCTD où il est préférable de le renouveler à 3-6 mois, particulièrement pour ceux à haut risque. Le suivi du TM6 est également préconisé. En cas de suspicion de progression l’EFR et le scanner devront être réalisés.

Traitement

Les recommandations thérapeutiques sont détaillées par des algorithmes spécifiques à chaque étiologie. Globalement, un traitement immunosuppresseur (IS) est toujours recommandé soit seul soit en association pour les formes à haut risque de progression ou en cas d’atteinte multi organe sévère. La gamme des IS comprend le mycophenolate mofetil, le rituximab, le cyclophosphamide et plus spécifiquement le tocilizumab pour la SSc-ILD avec atteinte cutanée diffuse, l’abatacept ou les JAK inhibiteurs dans la PR.

Le nintedanib est indiqué seul ou en association avec un IS en cas de forme progressive ou avant progression dans les formes à haut risque de SSc-ILD. Pour la PR-ILD la pirfenidone est recommandée en cas de pattern de PIC indépendamment du phénotype progressif.

D’après la session ID 185 : connective tissue diseases with interstitial lung involvement Antoniou et al, ERS / EULAR clinical practice guidelines for connective tissue disease-associated interstitial lung disease. European Respiratory Journal, 2025. 2500896

< Résumé précédent
En direct ERS 2025
Résumé suivant >

Recommandations ERS / EULAR sur le dépistage, le diagnostic et le traitement des PID de connectivites Lire la suite »

Actualités dans l’HTP-PID en France 

29 septembre 2025

Que nous apprennent le SNDS et les premières données sur l’utilisation du tréprostinil inhalé en vie réelle ?

Données françaises issues du SNDS

Les données de vraie vie concernant l’hypertension pulmonaire associée aux pneumopathies interstitielles diffuses (HTP-PID) restent encore limitées. Une analyse rétrospective de la base nationale SNDS (Système National des Données de Santé) menée entre janvier 2017 et décembre 2019, avec un suivi jusqu’en décembre 2022, a permis d’obtenir pour la première fois des données épidémiologiques françaises.

Trois analyses ont été réalisées offrant une vue d’ensemble sur l’HTP-PID en France. L’analyse épidémiologique a confirmé le caractère rare de l’HTP-PID, avec une prévalence estimée à 7,3 cas par million d’habitants et une incidence annuelle de 5 cas par million. Lorsque seuls les cas confirmés par cathétérisme cardiaque droit étaient pris en compte, la prévalence atteignait 5,6 cas par million et l’incidence annuelle 3,6 cas par million. Néanmoins, les données hémodynamiques précises, notamment sur la sévérité de l’HTP, n’étaient pas disponibles.

Chez les patients présentant une HTP-PID incidente (n=759, avec ou sans cathétérisme cardiaque droit), l’âge moyen était de 68 ans et les comorbidités associées fréquentes : hypertension artérielle dans 45% des cas, cardiopathie ischémique / coronaropathie ou artériopathie oblitérante des membres inférieurs dans 38%. La fibrose pulmonaire idiopathique était la PID la plus fréquente (53%) et 42% des patients présentaient une connectivite. La survie à 1 an était de 78% et de 52% à 3 ans mais probablement surestimée du fait de données de suivi limitées. Enfin, le coût annuel moyen par patient atteignait 21755 euros, principalement en lien avec les hospitalisations et les traitements spécifiques de l’HTP et de la PID. Ainsi, ces données soulignent la gravité de l’HTP-PID, son impact sur le système de santé et l’importance d’une prise en charge multidisciplinaire et coordonnée de ces patients.

Premières données en vie réelle sur l’utilisation du tréprostinil inhalé

Cette session a également été l’occasion de présenter les premières données françaises sur l’utilisation du tréprostinil inhalé, disponible en accès compassionnel, chez 119 patients atteints d’HTP précapillaire sévère associée à une PID. L’âge médian des patients était de 72 ans, majoritairement des hommes (75,6%), avec un retentissement clinique sévère : plus de 90% étaient en classe fonctionnelle (CF) NYHA III ou IV avec une distance médiane parcourue au test de marche de 6 minutes de 244 mètres. A l’état basal, les valeurs hémodynamiques médianes étaient de 39 mmHg pour la PAP moyenne, 2,3 l/min/m2 pour l’index cardiaque et 6,9 UW pour les résistances vasculaires pulmonaires (RVP). Les épreuves fonctionnelles respiratoires montraient une CVF en médiane à 71% de la théorique et une DLCO très abaissée à 24%. L’extension de la fibrose pulmonaire au scanner était estimée à 17,4%. Le NT-pro-BNP médian était de 715 pg/ml.

Onze patients (9,2%) ont arrêté le traitement avant la visite de réévaluation. Parmi les 91 patients réévalués après un suivi médian de 5,3 mois sous tréprostinil inhalé, 25,3% ont présenté une amélioration de la CF NYHA, 35,5% ont gagné plus de 30 mètres au test de marche de 6 minutes et 36% ont montré une diminution de plus de 20% des RVP. La CVF est restée stable (p=0,88) tandis que la DLCO diminuait légèrement (-1%, p=0,008). Aucune variation significative du BNP ou NT-proBNP n’a été observée (p=0,54). Le taux de survie à 12 mois de traitement était de 67±9%,

Ainsi, il s’agit des premières données hémodynamiques sous tréprostinil inhalé dans l’HTP-PID, ouvrant des perspectives encourageantes qui devront être confirmées par des données complémentaires.

Marianne Riou, service de Pneumologie, hôpitaux universitaires de Strasbourg

D’après la session posters P36 – Pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: screening, clinical features treatment approach and prognosis

< Résumé précédent
En direct ERS 2025
Résumé suivant >

Actualités dans l’HTP-PID en France  Lire la suite »

Polyarthrite rhumatoïde : mieux repérer et traiter les atteintes respiratoires

22 juin 2025

Les atteintes pulmonaires de la polyarthrite rhumatoïde (PR) sont fréquentes, multiformes et parfois sévères. La pneumopathie interstitielle diffuse (PID), notamment, pèse lourd sur la morbidité et la mortalité. Un diagnostic précoce et une stratégie thérapeutique adaptée nécessitent une approche multidisciplinaire.

La PID de la PR : une atteinte fréquente et de mauvais pronostic

La PID est responsable d’une morbidité et d’une mortalité significatives chez les patients atteints de PR. Les deux principaux patterns radiologiques observés dans la PID de la PR sont l’UIP (usual interstitial pneumonia), le plus fréquent et de moins bon pronostic, et le NSIP (non-specific interstitial pneumonia).
Le dépistage est recommandé en cas de symptômes respiratoires (dyspnée, toux), de crépitants bilatéraux à l’auscultation ou d’un score élevé de facteurs de risque (Johnson et al, Arthritis & Rheumatology 2023). Ces facteurs incluent l’âge avancé, le sexe masculin, le tabagisme, la PR séropositive (FR ou anti-CCP), une activité élevée de la PR évaluée par le DAS28 et la PR d’évolution prolongée.
Le scanner thoracique haute résolution (HRCT) constitue l’examen de référence pour le diagnostic. Le suivi repose sur la répétition des examens fonctionnels respiratoires (EFR) et du scanner thoracique. L’échographie pulmonaire est en cours d’évaluation comme outil de screening prometteur, du fait de son accessibilité, de son moindre coût et de son absence d’irradiation.

Quelle stratégie thérapeutique ?

L’objectif du traitement est double : contrôler l’inflammation systémique et prévenir ou ralentir la progression pulmonaire. Le niveau de preuve sur la prise en charge thérapeutique spécifique de la PR-PID demeure limité.
Le méthotrexate, pierre angulaire du traitement de la PR, ne majore pas le risque de PID et pourrait même exercer un effet protecteur vis-à-vis de son apparition. Il reste donc indiqué, y compris chez les patients à risque respiratoire.
Parmi les biothérapies, le rituximab et l’abatacept apparaissent comme les plus prometteuses, avec des données suggérant une stabilisation fonctionnelle.
À ce jour, les deux seuls essais randomisés disponibles dans cette indication concernent l’évaluation de deux antifibrosants. Le nintédanib (150 mg × 2/j) a montré un ralentissement du déclin de la CVF dans la sous-analyse PR-ILD de l’essai INBUILD (Matteson et al., Clin Rheumatol 2021). La pirfénidone, testée dans l’essai TRAIL1 (Solomon et al., Lancet Respir Med 2023), a été bien tolérée, mais l’étude n’a pu démontrer de bénéfice significatif.
En cas de déclin fonctionnel, un antifibrosant peut être envisagé, idéalement après échec ou insuffisance de contrôle du traitement immunomodulateur de fond.
Les mesures non pharmacologiques sont incontournables : sevrage tabagique, vaccinations (grippe, pneumocoque), réhabilitation respiratoire, maintien d’une activité physique adaptée, et prise en charge des comorbidités respiratoires.

Marion Duféal, Service de Pneumologie, CHU de la Guadeloupe

D’après la communication de Dominique Israël-Biet (France) et Nahid Zagba (Maroc)

Références : Johnson et al. 2023  American College of Rheumatology (ACR)/American College of Chest Physicians (CHEST) Guideline for the Screening and Monitoring of Interstitial Lung Disease in People with Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases. 2024; 1201–1213

Matteson EL et al. Nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease associated with rheumatoid arthritis: a subgroup analysis of the INBUILD trial. Clin Rheumatol. 2021;41:2311–2319.

Solomon JJ et al. Efficacy and safety of pirfenidone in rheumatoid arthritis–associated interstitial lung disease (TRAIL1): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 2 study. Lancet Respir Med. 2023;11(1):87–96.

< Précédent
<- Sommaire En direct de la Biennale EFP 2025
Suivant >

Polyarthrite rhumatoïde : mieux repérer et traiter les atteintes respiratoires Lire la suite »

Quel apport des cryobiopsies dans les PID ?

22 juin 2025

Les cryobiopsies ont su trouver leur place dans le diagnostic des PID en alternative à la biopsie pulmonaire chirurgicale ou aux biopsies transbronchiques. Le point du vue du pathologiste nous est livré ici.

La cryobiopsie repose sur l’utilisation de sondes jetables de 1 à 2 mm de diamètre, avec un refroidissement à -80 °C par dioxyde de carbone. Le temps de congélation est plus court avec les sondes de plus gros diamètre.
La biopsie obtenue mesure environ 5 mm de diamètre et permet d’obtenir un matériel biopsique de qualité, plus volumineux et avec une architecture mieux conservée que les biopsies transbronchiques.
Les cryobiopsies sont toujours guidées par scanner, avec 2 à 3 prélèvements réalisés sur un même lobe, éventuellement complétés par 2 ou 3 biopsies supplémentaires sur un autre lobe du même poumon.
On observe un essor des cryobiopsies guidées par mini-sonde, permettant une réalisation sous analgésie, sans intubation.
Les complications incluent 5 % de pneumothorax, 10 % d’hémorragies endobronchiques (dont 4,9 % modérées à sévères) et 1 % d’exacerbations de PID. Les biopsies doivent être effectuées à 1 à 2 cm de la plèvre viscérale : une biopsie trop distale augmente le risque de pneumothorax, une biopsie trop proximale celui d’hémorragie.
Les contre-indications sont les troubles de la coagulation et l’hypoxémie sévère.
La réalisation d’une biopsie n’est pas indiquée en cas de pattern radiologique typique de pneumopathie interstitielle commune (PIC).
Les granulomatoses sont généralement de diagnostic plus aisé, tandis que la PIC est plus difficile à identifier. Le formulaire clinique rempli par le clinicien aide le pathologiste dans son interprétation. L’analyse des résultats nécessite un opérateur expérimenté et une discussion en DMD.

Sylvain Neveu, Service de Pneumologie, CHU de la Guadeloupe

D’après la communication de Joanna DOMAGALA, Anatomopathologiste, Pologne

< Précédent
<- Sommaire En direct de la Biennale EFP 2025
Suivant >

Quel apport des cryobiopsies dans les PID ? Lire la suite »

Commencez à saisir du texte et appuyez sur Entrée pour rechercher

Retour en haut
✕
SPLF-APPLI

GRATUIT
VOIR