Dans la lutte contre les infections fongiques, il semble indispensable de disposer de nouvelles molécules compte tenu de la mortalité importante, des formes réfractaires et des résistances aux traitements antifongique habituellement prescrits (Itraconazole, Voriconazole, Esavuconazoel, Capsofungine..). Quid de cette nouvelle molécule ?
L’opelconazole (PC945) est agent antifongique triazolé de synthèse, développé pour administration par voie inhalée. Les études précliniques et de phase 1 ont montré que les concentrations pulmonaires étaient élevées avec une rétention pulmonaire prolongée mais un passage systémique minimal. L’opelconazole se lie sélectivement à la 14-alpha-stérol déméthylase dépendante du CYP450 et l’inhibe, empêchant ainsi la production d’ergostérol (constituant essentiel de la membrane cellulaire fongique) 1 , 2. Des case-report et petites séries semblaient présager d’une efficacité intéressante 3 , 4.
L’étude OPERA-T est une phase 3 de supériorité, randomisée (2 :1) contre placebo, ayant étudié la tolérance et l’efficacité du PC945 (opelconazole) en association avec d’autres antifongiques dans le traitement de l’aspergillose pulmonaire invasive réfractaire.
L’étude a été arrêtée prématurément du fait des résultats intermédiaires. Les analyses complètes et la publication sont en attente.
Les résultats intermédiaires ont montré un taux de réponse inférieur (26% vs 40%) et une mortalité supérieure (36,8 vs 28,6%) dans le bras opelconazole versus placebo.
Ce traitement prometteur associait une voie de dispensation facile, une pharmacocinétique/dynamique optimale mais semble échouer sur l’efficacité. Une conclusion définitive ne pourra être tirée qu’après publication des résultats mais le développement de cette molécule semble s’assombrir. Toutefois d’autres molécules sont en développement pour le traitement des infections fongiques invasives : rezafongine, fosmanogepix, olorofilm…
Rivière Frédéric, service de Pneumologie, oncologie thoracique et soins intensifs respiratoires, CHU Caen-Normandie, avenue Côte de Nacre, 14000 Caen
D’après la communication orale de Melissa Johnson. Session A92 (Fungal infections in pulmonary and care updates on epidemiology and management). Novel antifungal targets and agents advances in mechanism-driven therapy.
La stratégie vaccinale évolue dans le temps en termes de population cible, de dose, de rappel et nécessite des études afin d’affiner la stratégie la plus efficiente. Dans le viseur, les vaccinations antigrippale et anti VRS…
Durant la présentation Vaccines de la session Clinical year in Review, 2 études vaccinales publiées récemment ont été rapportées : FLUNITY-HD évaluant la vaccination anti grippale avec une double dose versus dose standard et les données du vaccin VRS (Pfizer°) chez la personne âgée.
L’étude FLUNITY-HD1 publiée récemment dans The Lancet est une analyse groupée des essais DANFLU-2 et GALFLU ayant inclus 466.320 sujets âgés de plus de 60 ans. La vaccination forte dose a permis de réduire de 31,9% les hospitalisations pour grippe, ainsi que de 6,3% des hospitalisations pour causes cardio-vasculaires et de 21,3% les hospitalisations pour décompensation cardiaque. Le lien entre infections respiratoires virales (notamment grippe et VRS) et survenue d’épisodes cardio-vasculaires aigus et/ou de décompensation cardiaque étaient déjà démontré. Cette étude souligne l’effet positif sur ces complications cardiovasculaires de la vaccination anti grippale Les bénéfices étaient significatifs dans tous les sous-groupes de patients à haut risque : antécédent cardio-vasculaire, diabète et une pathologie rénale chronique. Aucune différence de tolérance n’a été mise en évidence.
La vaccination antigrippale à forte dose a donc démontré sa supériorité à la dose standard chez les personnes de plus de 60 ans en réduisant les hospitalisations pour grippe et en réduisant les hospitalisations pour évènements cardiovasculaires, y compris dans les sous-groupes.
Publié début 2026, l’étude DAN-RSV 2 est une étude danoise ouverte randomisée ayant inclus plus de 130.000 personnes de plus de 60 ans recevant ou non le vaccin F pré-fusion (Pfizer°).
Il est retrouvé une diminution significative du nombre d’hospitalisations pour évènements respiratoires aigus dans le groupe vacciné avec une efficacité vaccinale calculée à 83,3 %. Le groupe RSVpreF a également présenté significativement moins d’hospitalisations pour infections respiratoires documentées à VRS. L’incidence des événements indésirables était similaire dans les deux groupes. Cette étude confirme donc en « vraie vie » l’efficacité de la vaccination contre le VRS chez les personnes de plus de 60 ans.
Rivière Frédéric, service de Pneumologie, oncologie thoracique et soins intensifs respiratoires, CHU Caen-Normandie, avenue Côte de Nacre, 14000 Caen
D’après la communication orale de Felzer Jamie. Session A1 (Clinical Year in Review). Vaccines.
Bien que définis par des critères spirométriques ou structurels distincts, les phénotypes preserved ratio impaired spirometry (PRISm), pré‑BPCO et GOLD 0 correspondent à des formes initiales ou subcliniques de la maladie, dans lesquelles des altérations des voies aériennes distales (VAD) sont déjà présentes avant l’apparition d’une obstruction spirométrique.Sous‑jacente à cette caractéristique fonctionnelle commune se trouve une diversité de variantes phénotypiques et endotypiques, discutées lors de la session A84 de l’ATS 2026.
Selon Michael Cho (Harvard, Boston), PRISm, pré‑COPD et GOLD 0 ne présentent pas exactement les mêmes anomalies génétiques, mais partagent des signatures communes liées à la vulnérabilité des petites voies aériennes et à la prédisposition au déclin du VEMS. Francesca Polverino (Baylor, Houston) a présenté des données histopathologiques confirmant l’inflammation, le remodelage et la métaplasie muqueuse des VAD, en cohérence avec les observations d’imagerie rapportées par Benjamin Smith (McGill, Montréal), qui montrent que les anomalies des VAD précèdent et annoncent l’obstruction spirométrique. Maria Rosa Faner (Barcelone) a proposé une approche intégrative de la phase pré‑obstructive, combinant données longitudinales, biologiques et radiologiques pour mieux comprendre la progression des altérations précoces vers une obstruction irréversible. Enfin, Mark Dransfield (Harvard, Boston) a défendu l’idée que la BPCO doit être considérée comme une maladie évolutive, ouvrant la voie à des interventions en amont de l’obstruction visant à préserver la fonction pulmonaire et à cibler les mécanismes inflammatoires et de remodelage identifiés.
Cette perspective transforme la BPCO d’une pathologie perçue comme tardive en un processus évolutif à prévenir précocement.
Anh Tuan Dinh-Xuan, service de Physiologie-Explorations Fonctionnelles, Hôpital Cochin, 27, rue du faubourg Saint-Jacques, 75014 Paris
D’après les communications de la session A84 PRISm, GOLD 0, and Pre-COPD ; useful concepts or diagnostic overreach (Dimanche 17 mai 2026)
Ces dernières années, différentes techniques endoscopiques de réduction du volume pulmonaire ont permis d’élargir les propositions thérapeutiques pour les patients atteints d’emphysème sévère avec une distension statique significative. La technique la plus connue est celle des valves endobronchiques, qui cependant se limite à des patients ayant des scissures complètes.
Deux équipes françaises (Toulouse et Limoges) ont testé l’efficacité d’un nouveau dispositif appelé « lung tensioning device » FreeFlow TM (LTS), un coil qui se différencie des anciens modèles par une forme plus complexe, avec un élément proximal permettant son ancrage à la carène, afin d’accroître l’accroche aux tissus et la tension.
Les résultats préliminaires à 3 mois portant sur 14 patients entre décembre 2024 et avril 2026 ont été présentés durant le congrès.
Les patients sont porteurs d’emphysème sévère, présentent une dyspnée significative cotée au moins à 2 sur l’échelle mMRC, un VEMS entre 15 et 45% de la théorique, ainsi qu’un volume résiduel supérieur à 225%. L’emphysème doit être de distribution hétérogène, définie comme par un gradient de 10% par rapport au lobe adjacent.
La population est majoritairement féminine avec un sex ratio de 3/2 avec un âge moyen de 59,5 ans et un tabagisme évalué à 34 PA en moyenne.
La dyspnée est en moyenne à 2,6 sur l’échelle mMRC et l’index de BODE moyen de 5,27. Le VEMS moyen est de 896ml et le volume résiduel de moyen de 5120ml.
Un total de 278 coils a été implanté durant 28 procédures chez les 14 patients, recevant tous un traitement bilatéral.
La réduction du volume résiduel est modeste : 310ml en moyenne. En revanche, on note une amélioration significative du VEMS de 23% ainsi que de la CVF de 24%. Le test de marche de 6 minute s’améliore également de 54m en moyenne.
Concernant les effets secondaires, un patient a présenté un pneumothorax ayant nécessité un drainage thoracique. On note également un épisode de pneumopathie inflammatoire, traitée par corticothérapie orale en ambulatoire.
En conclusion, ces résultats préliminaires témoignent déjà de la faisabilité de la technique. Malgré une population encore réduite et un suivi limité (3 mois), les résultats présentés correspondent à ceux attendus et permettent d’élargir la réduction endoscopique aux patients ayant des scissures incomplètes. Il faut souligner l’importance d’une sélection rigoureuse des patients pour l’inclusion dans de tels programmes.
Lou Duclau, Service de Pneumologie – Clinique des Voies Respiratoires, CHU Larrey, 24 chemin de Pouvourville, 31059 Toulouse Cedex 9
D’après le poster de L. Duvivier et al, Lung Tensioning Device for severe, heterogeneous emphysema. Session A45 (P1214).
La mesure des polynucléaires éosinophiles a pris une place de plus en plus importante dans la gestion des patients atteints de BPCO, notamment les plus sévères. Une grande cohorte danoise s’est intéressée à la variabilité de cette mesure au fil du temps de manière à identifier d’éventuels facteurs associés à une instabilité de la BPCO.
L’une des grandes forces de cette étude de cohorte réalisée au Danemark est d’avoir analysé les données de 63517 patients atteints de BPCO suivis en médiane pendant 3,4 années et ayant tous eu au minimum 4 prises de sang avec mesure des éosinophiles. Selon le résultat de ces mesures, les patients étaient classés en 3 catégories : faible taux d’éosinophiles (< 0,15 G/L), taux moyen (entre 0,15 et 0,29 G/L) et taux élevé (≥ 0,3 G/L). Le résultat principal est qu’au fil du temps, 74% des patients changent au moins une fois de classe. La fréquence de ces variations du taux d’éosinophiles sanguins s’est répartie comme suit : 40% avec un seul changement de classe, 43% avec deux changements et 17% avec trois changements. L’autre résultat intéressant est que le fait d’avoir des éosinophiles ≥ 0,3 G/L lors du premier prélèvement constitue un fort marqueur prédictif d’avoir une BPCO qui va rester stable au fil du temps (odds ratio à 1,70 ; intervalle de confiance à 95% : 1,63-1,77). Enfin, 80% des fluctuations d’éosinophiles ont été observées en l’absence d’exacerbations graves, de cures courtes de corticoïdes oraux ou d’antibiothérapie. Globalement, ces données confirment donc l’intérêt de répéter les mesures d’éosinophiles sanguins chez les patients atteints de BPCO afin de ne pas classer trop hâtivement ces derniers, ce qui aura bien sûr d’importantes conséquences au moment de se poser la question d’une éventuelle intensification thérapeutique.
François-Xavier Blanc, Nantes Université, CHU Nantes, l’institut du thorax, Service de Pneumologie Nantes
D’après Borg M. et al. (session A34). Blood eosinophil dynamics in COPD: Impact of exacerbations and corticosteroid use in a nationwide study (P1490).
La bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) constitue la quatrième cause de mortalité dans le monde. Contrairement à d’autres maladies chroniques telles que les maladies cardiovasculaires ou les cancers, la mortalité standardisée sur l’âge liée à la BPCO a continué d’augmenter au cours des dernières décennies.
S. Bhatt (Etats-Unis) a présenté les résultats d’une étude regroupant les données de huit grandes cohortes américaines initialement constituées pour le suivi des maladies cardiovasculaires 1 et s’intéressant à l’impact de la BPCO sur l’espérance de vie et le nombre d’année de vie perdues.
Les participants, âgés de 17 à 98 ans, ont été inclus entre 1983 et 2011 puis suivis jusqu’en 2020. La BPCO était définie par un rapport volume expiratoire maximal en 1 seconde (VEMS)/ capacité vitale forcée (CVF) pré-bronchodilatateur inférieur à 0,70 à la spirométrie initiale.
Au total, 45 886 participants ont été inclus, dont 56,3 % de femmes. L’âge moyen était de 52,4 ans, 48,8 % des sujets étaient non-fumeurs et 21 % des fumeurs actifs. La prévalence de la BPCO était estimée à 17,6 %, majoritairement aux stades GOLD 1 et 2. Au cours d’un suivi médian de 15,2 ans, 13 869 participants (30,2 %) sont décédés. Après ajustement sur l’âge, le sexe, l’indice de masse corporelle, le statut tabagique, le diabète, l’hypertension artérielle et la dyslipidémie, la présence d’une BPCO était associée à une augmentation significative du risque de mortalité (hazard ratio : 1,31 ; IC95 % : 1,26–1,36 ; p < 0,001). À titre d’exemple, chez une femme âgée de 65 ans, l’espérance de vie moyenne était estimée à 21,5 ans en l’absence de BPCO. Elle diminuait à 20 ans en cas de BPCO GOLD 1, 16,4 ans en cas de GOLD 2, 13,1 ans en cas de GOLD 3 et 10,7 ans en cas de GOLD 4.
Par rapport aux sujets sans BPCO, le nombre d’années de vie perdues était estimé à 0,7 an pour une BPCO GOLD 1 ; 2,6 ans pour une GOLD 2 ; 5,1 ans pour une GOLD 3 et 7,1 ans pour une GOLD 4. Fait notable, aucune différence significative n’était observée selon le statut tabagique des patients atteints de BPCO.
Le nombre d’années de vie perdues associé à la BPCO était comparable, voir supérieur pour les stades GOLD 2 à 4, à celui observé avec d’autres comorbidités majeures : hypertension artérielle (2,7 ans ; IC95 % : 2,4–3,0), diabète (4,1 ans ; IC95 % : 3,7–4,4), obésité (0,5 an ; IC95 % : 0,1–0,9) ou tabagisme actif (5,5 ans ; IC95 % : 5,1–5,9).
Ainsi, cette étude montre que la BPCO est associée à une réduction importante de l’espérance de vie, y compris chez les sujets n’ayant jamais fumé. Le nombre d’années de vie perdues liées était comparable à celui observé dans l’hypertension artérielle ou le diabète, soulignant le poids pronostique majeur de la BPCO, souvent sous-estimé.
Marina Gueçamburu, Service des Maladies Respiratoires et des épreuves fonctionnelles respiratoires CHU Bordeaux, 33604, Pessac
D’après la communication orale de S.Bhatt, Life expectancy in chronic obstructive pulmonary disease (session A16).
Le déficit en alpha-1 antitrypsine (DAAT), maladie génétique liée à des mutations du gène SERPINA1, constitue la principale cause génétique de bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO). En France, il concernerait 1 à 2 pour 1000 patients atteints de BPCO en France mais est largement sous diagnostiqué. Les sujets atteints de DAAT, notamment les homozygotes ZZ, présentent un risque accru d’emphysème et de trouble ventilatoire obstructif en particulier lorsqu’ils sont exposés à des agressions pulmonaires telles que le tabagisme ou les infections respiratoires. Cependant, moins de données sont disponibles chez les non-fumeurs.
Suzanne M.Roche (Irlande), a présenté les résultats d’une étude rétrospective menée à partir du registre national irlandais du déficit en alpha-1 antitrypsine (DAAT), incluant 300 patients homozygotes ZZ. L’objectif était d’évaluer la prévalence, les caractéristiques cliniques, fonctionnelles, scanographiques et l’évolution de la maladie chez les patients non-fumeurs.
Parmi les 300 patients inclus, 115 (38%) étaient non-fumeurs, définis par une consommation inférieure à 100 cigarettes au cours de la vie. L’âge au diagnostic ne différait pas significativement entre les fumeurs et les non-fumeurs (41 ans vs 47 ans, p=0,08).
Au moment du diagnostic, 34% des non-fumeurs présentaient un trouble ventilatoire obstructif (TVO) ; 18% étaient classés GOLD 2, 7% GOLD 3 et 3% GOLD 4. Une diminution de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) étaient observée chez 40% d’entre eux. De plus, 50% présentaient des symptômes respiratoires : 51% rapportaient une dyspnée stade 1 sur l’échelle modifiée du Medical Research Council, 53% avaient un score de symptômes COPD Assessment Test supérieur à 10 et 37% un score de qualité de vie de Saint Georges supérieur à 25. Par ailleurs, 25% des patients présentaient une désaturation à l’effort (saturation inférieure à 88%) et environ 1 patient sur 8 parcourait moins de 350 mètres. La présence d’un emphysème était associée à un risque de TVO multiplié par 12,9 (IC95 % : 2,8–69,6), tandis que l’association emphysème/bronchectasies augmentait ce risque d’un facteur 21,9 (IC95 % : 3,3–219,9). Le poids de la maladie variait selon les circonstances du diagnostic. Les patients diagnostiqués en présence de symptômes respiratoires présentaient plus fréquemment un TVO (52%) et des anomalies scanographiques (85%), suivis de ceux identifiés dans le cadre d’un dépistage familial (34% de TVO et 59% d’anomalies scanographiques), puis de ceux dépistés à l’occasion d’une atteinte hépatique (24% de TVO et 32% d’anomalies scanographiques).
L’évolution de la fonction respiratoire a été analysée au cours d’un suivi médian de 8 ans, pouvant aller jusqu’à 24 ans. Aucune différence significative n’a été observée concernant le déclin annuel du volume expiratoire maximal par seconde (VEMS) entre les patients non-fumeurs (-35mL/an) et fumeurs (-36mL/an, p=0,96), bien que ces derniers présentaient une fonction respiratoire initiale plus altérée. Les auteurs soulignent toutefois l’hétérogénéité de ce déclin, influencé non seulement par le tabagisme mais aussi par les expositions professionnelles, environnementales ainsi que par les exacerbations, qui n’étaient pas documentées dans cette étude. Enfin, les fumeurs présentaient enfin un âge moyen au décès significativement plus précoce que les non-fumeurs (63 ans versus 69 ans ; p=0,0187), ces deux valeurs restant inférieures à l’espérance de vie moyenne en Irlande estimée à 83 ans.
Ainsi, bien que les atteintes cliniques, fonctionnelles et scanographiques soient moins sévères chez les non-fumeurs que les fumeurs, cette étude souligne qu’elles restent fréquentes et cliniquement significatives. Ces résultats soulignent l’importance d’un dépistage précoce et d’un suivi régulier, y compris les non-fumeurs.
Marina Gueçamburu, Service des Maladies Respiratoires et des épreuves fonctionnelles respiratoires CHU Bordeaux, 33604, Pessac
D’après la communication orale de Roche S. Severe Alpha-1 Antitrypsin Deficiency – Are Never- Smokers Disease Free ? (Session A16)
Le rapport GINA 2026, présenté à l’occasion de l’ATS 2026, apporte une nouveauté notable dans la prise en charge de l’asthme de l’enfant. Pour la première fois, la thérapie anti-inflammatoire à la demande (AIR, pour « anti-inflammatory reliever »), associant budésonide et formotérol, est proposée comme option de première intention au palier 1 chez les enfants de 6 à 11 ans, une population jusqu’alors peu couverte par les données randomisées. Cette extension s’appuie principalement sur les résultats de l’étude CARE, publiée dans The Lancet fin 2025, sans pour autant remettre en cause la place du SABA dans l’arsenal thérapeutique.
L’étude CARE, essai randomisé contrôlé en ouvert mené en Nouvelle-Zélande sur 52 semaines chez des enfants de 5 à 15 ans, a démontré une réduction significative du taux de crises d’asthme dans le bras AIR (budésonide 50 μg – formotérol 3 μg à la demande) par rapport au salbutamol seul (0,23 vs 0,41 crise par an ; RR 0,55 ; IC 95 % 0,35–0,86 ; p = 0,012) 1. C’est fort de ces données que le GINA 2026 a intégré l’AIR comme option préférée dès le palier 1 (ou asthme léger), étendant aux enfants de 6 à 11 ans une recommandation jusqu’alors réservée aux adolescents et aux adultes depuis 2019.
Toutefois, nous avions souligné, dans un éditorial publié en réponse à l’étude CARE, plusieurs nuances importantes qui invitent à la prudence avant toute généralisation à grande échelle 2. En premier lieu, la population incluse dans l’essai présentait un profil clinique plus sévère qu’attendu pour un « asthme léger » : un score ACQ-5 moyen de 1,05, un FeNO médian de 41,5 ppb, et 21 % des enfants avaient déjà fait une crise grave dans l’année, un profil qui, selon les recommandations en vigueur, justifie une corticothérapie inhalée de fond plutôt qu’un traitement à la demande seul.
En second lieu, le taux de crises graves (nécessitant des corticostéroïdes systémiques) n’était pas significativement différent entre les deux bras, vraisemblablement en raison du contexte COVID-19 qui a réduit l’incidence des exacerbations. Or, prévenir les crises graves doit rester la priorité en pédiatrie pour protéger la trajectoire de croissance pulmonaire. La corticothérapie inhalée d’entretien à faible dose reste, à ce jour, le traitement disposant du meilleur niveau de preuve pour cet objectif chez l’enfant d’âge scolaire.
Enfin, l’effet-traitement dans l’étude CARE était plus marqué chez les 12 – 15 ans que chez les 6 – 11 ans. Les données spécifiques aux enfants de 6 à 11 ans restent encore limitées pour soutenir une généralisation large de cette stratégie, d’autant que les doses testées dans l’essai ne sont actuellement pas disponibles en Europe. La recommandation GINA 2026 constitue donc une avancée conceptuelle majeure 3, mais son application clinique doit encore être individualisée, en particulier chez les plus jeunes enfants et ceux chez qui la sévérité de la maladie exige un traitement de fond.
Julie Mazenq, Service de Pneumologie Pédiatrique, CHU Timone enfants, Assistance Publiques des Hôpitaux de Marseille, 264 rue Saint Pierre 13005 Marseille ; Inserm, INRAE, C2VN Marseille, Aix-Marseille université, Marseille
D’après la communication orale de Leonard B. Bacharier (Vanderbilt University Medical Center). New Perspectives on the Origins and Management of Childhood Asthma (A81 Pediatric year in review: the magic kingdom of pediatric pulmonary)
La session de communications orales sur les pneumopathies interstitielles diffuses a permis d’apporter de nouvelles connaissances sur trois pathologies : la sarcoïdose pulmonaire en verre dépoli, les PID de connectivites, la pneumopathie à macrophage alvéolaire.
Une étude cas témoin rétrospective qui permet de mieux caractériser la sarcoïdose en verre dépoli.
152 patients ont été inclus dans cette étude : 76 cas présentant une atteinte en verre dépoli dont l’extension était ≥ 10% et 76 contrôles ayant une sarcoïdose pulmonaire avec atteinte parenchymateuse sans verre dépoli ou < 10%. Parmi les 1169 patients screenés, 6,8% présentaient une forme en verre dépoli ≥ 10%.
Le verre dépoli était le plus souvent micronodulaire (53% des cas), mais pouvait aussi être pur (21%), associé à des lésions de fibrose (17%), en mosaïque (5%) ou en crazy paving (4%). De façon intéressante, le verre dépoli était dans 93% des cas associé à d’autres lésions tels que les adénopathies médiastino-hilaires et/ou des micronodules. Les cas en verre dépoli étaient plus exposés au tabac (66% vs 32%, p < 0.001), au cannabis (15% vs 4%, p = 0.003) et aux moisissures (15% vs 4%, p = 0.04) que les témoins. Ils présentaient une altération fonctionnelle plus marquée à l’inclusion (CVF à 71%th vs 81%th, p = 0,007), qui persistait au cours du suivi, malgré une amélioration fonctionnelle plus importante. Enfin l’évolution était plus défavorable pour les cas en verre dépoli avec une progression ou la survenue d’une fibrose pulmonaire plus fréquente (39% vs 21%, p = 0,03), plus de rechutes au cours de suivi et un taux de guérison réduit (5% vs 18%, p = 0,04). Le phénotype en verre dépoli est donc une forme à risque et pourrait justifier d’un suivi plus rapproché.
Facteurs associés au pronostic des PID de connectivites.
5 cohortes ont été fusionnées pour permettre de créer une cohorte rétrospective de 539 patients associant des patients avec PID de Sjögren (N=163), de polyarthrite rhumatoïde (N=98), de lupus érythémateux systémique (N=74), de sclérodermie systémique (N=163) et de myopathies inflammatoires idiopathiques (N=137).
Les facteurs associés à la mortalité ou transplantation pulmonaire étaient un diagnostic de syndrome de Sjögren (HR 4,42 IC95% (2,61-7,49), p < 0,001), l’âge au diagnostic (HR 1,66 IC95% (1,44-1,90), p < 0,001), le sexe masculin (HR 1,90 IC95% (1,29-2,80), p = 0,001), la CVF (HR 1,25 IC95% (1,12-1,39), p < 0,001) et la DLCO (HR 1,69 IC95% (1,45-1,97), p < 0,001. De façon intéressante, le pattern scanographique n’était pas associé à la mortalité ou transplantation.
Présentation initiale et pronostic des patients atteints de pneumopathie à macrophage alvéolaire (PMA).
La pneumopathie à macrophage alvéolaire (ex. pneumopathie interstitielle desquamative) est une forme rare et peu décrite de pneumopathie interstitielle diffuse. Cette étude observationnelle rétrospective multicentrique a inclus 159 patients
La PMA survenait majoritairement chez des hommes (70%) d’âge médian de 55 ans et fumeurs (94%) à 35 paquets années dont 23% fumaient du cannabis. L’examen physique était marqué par une dyspnée (79%), des crépitants secs (51%), un hippocratisme digital fréquent (51%). Le LBA retrouvait une cellularité médiane de 480 x 103 cellules/mL, 65% des patients avaient > 80% de macrophage, à noter cependant que 7% des patients présentaient > 20% d’éosinophiles. La CVF médiane était de 85% et la DLCO de 56% de la théorique.
33% des patients ont bénéficié d’une biopsie pulmonaire pour confirmer le diagnostic, principalement lorsque le LBA n’était pas aussi macrophagique qu’attendu.
Six% des patients avaient une PMA secondaire à une connectivite et 9% avaient un cancer broncho-pulmonaire concomitant ou apparaissant durant le suivi.
Concernant l’évolution, 8% des patients sont décédés au cours des 3,9 ans de suivi médian. La CVF présentait un faible déclin de 30mL/an au cours des deux premières années. Cependant, la population était marquée par une grande hétérogénéité, 20% des patients présentaient une amélioration fonctionnelle de +10% de CVF en moyenne/an et 18% un déclin de -10%/an. Les patients dont la CVF déclinait avaient plus souvent un cancer broncho pulmonaire associé, plus souvent des antécédents familiaux de PID et un moindre pourcentage d’éosinophiles au LBA.
Concernant le sevrage tabagique seuls ¼ des patients ont pu définitivement arrêter de fumer et parmi eux seuls 19% ont présenté une amélioration fonctionnelle après sevrage du tabac. Dans la population, 29% ont reçu une corticothérapie, 12% un traitement immunosuppresseur, 12% des antifibrosants et 3% une transplantation pulmonaire.
Raphaël Hindré, service d’explorations fonctionnelles, Hôpital Européen Georges Pompidou, Paris, Université Paris Cité
